南京一婴儿患怪病全身乌紫 疾病死亡率超九成

南二环堵车

      对人来说，如果患上肺动脉闭锁，就如同封闭了心脏的一条供血渠道，无法正常血液循环，生存率极低，更何况是个不到一岁的孩子。近日，南京市儿童医院就救治了一名9个月大的娃娃，通过打通闭锁的肺动脉并放入支架的方法，将内科治疗与外科手术结合起来，不仅解决了心脏供血的问题，还防止了血管再次“塌陷”的可能，这种方法在国内还是首创。

刚出生的宝宝竟是个“紫娃娃”

九个月大的乐乐（化名）来自安徽天长，刚出生时候，乐乐就被发现脸部、嘴唇、手指端等全身各处呈现乌紫色，像一个紫娃娃一样，哭闹的时候紫得更厉害。宝宝诞生的喜悦被冲淡，随之而来的却是一家人深深的忧虑。在当地医院做完心脏彩超后，医生告诉乐乐的父母，孩子患有先天性心脏病，情况不容乐观。

心急如焚的乐乐父母带着孩子来到南京市儿童医院，找到小儿心胸外科专家莫绪明求助。莫绪明发现，乐乐患的是紫绀型先天性心脏病，存在肺动脉闭锁，同时还伴有多种其他心脏畸形。

心脏无法正常供氧，90%患儿活不过一岁

据了解，这种病临床上并不罕见，但是非常棘手。“我们正常人的血液供应，是靠右心室通过肺动脉摄取氧气,而乐乐右心室到肺动脉之间完全失去联系，血液不能形成有效循环。”正因如此，他只能依靠一些旁系的细小血管获得少量氧气维系生命。但这种情况是不可能长久的，“90%患儿活不过一周岁，剩下的也会有各种并发症。”

莫绪明说，对于这种肺动脉闭锁的先天性心脏病，传统的方法有几种：

内外科结合，在血管中放入支架

对于乐乐的病情，儿童医院心胸外科团队进行了专门的讨论，在总结了以往手术的种种弊端之后，医院借鉴了成人冠脉支架的经验，在打通堵塞的“隧道”之后，置入一个支架提供支撑，避免发生“塌方”，保持肺动脉的一直畅通。手术的效果立竿见影，乐乐身上的紫色明显消褪，人也活泼了很多。

“这其实是一种内外科‘镶嵌手术’，既有内科的介入式治疗，也有外科的开刀手术，结合了两方面的优势。”莫绪明表示，这是国内第一例成功实施的肺动脉闭锁支架手术。最大的优点就是创伤小，不需要心脏停跳，术中只需从心室表面穿一根导管进肺动脉，这样首次手术的成功率也会大大提高。因为有了支撑，等到新的血管内膜形成后，肺动脉二次闭锁的可能性就很小了。

一年后，乐乐将接受第二期手术，对其他的心脏畸形进行修复，并取出支架。通讯员 吴叶青 钱昆

第一种 在主动脉和肺动脉之间架一座“桥”，相当于在堵塞的主干道上辟出一条支路。 弊端：这条支路不能建得太粗，太粗的话血流量太大心脏受不了，太细的话新建管道又容易堵塞导致无效，甚至引起患儿死亡。

第二种 把闭锁的肺动脉切开之后，进行疏通重建。 弊端：手术很大很复杂，必须在体外循环下进行，而幼小的孩子本身身体条件很差，很多时候根本就没有办法承受。

第三种 近两年来采用的一种办法是像挖过江隧道一样，先打通闭锁的肺动脉，然后将其扩张疏通。 弊端：因为人体组织有生长的潜能，一段时间之后，打好的“隧道”可能会“塌方”，再次堵塞，手术一次后的孩子耐受力更差，死亡率也会很高。